1症状与体征

　　症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似常见哭吵时气急紫绀早期出现心力衰竭逐渐出现紫绀和杵状指趾在肺动脉瓣区有喷射性杂音第2音亢进固定性分裂心尖区有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音

　　2病理改变

　　来自腔静脉和肺静脉的动静脉血在单心房内相互混合由于右心室充盈阻力小大部分血液进入左心室肺静脉回至心房的血流只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环故临床上可出现紫绀在心房两侧心室主动脉和肺动脉内的血氧饱和度几乎一样单心房合并腔静脉异位引流较为常见如左上腔静脉引流入冠状静脉窦或共同心房的左侧其次为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉引流和肝静脉直接进入共同心房的右侧形成心房内的混合血